[Todos] LUNES 21 de noviembre - 13 hs - Seminarios DQIAQF - INQUIMAE

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Seminarios DQIAQF - INQUIMAE,  lunes 21 de noviembre - 13 hs.

Aula de Seminarios INQUIMAE - DQIAQF
Facultad de Ciencias Exactas y Naturales
Ciudad Universitaria - Pab. 2  -  Piso 3

*Frataxina: un modelo para explorar las relaciones entre estabilidad,
dinamica, y funcion biologica*

*Javier Santos*
Instituto de Química y Fi­sico-Qui­mica Biologicas, Universidad de Buenos
Aires, Juni­n 956, 1113AAD, Buenos Aires, Argentina.**

La ataxia de Friedreich (FA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva
hereditaria (1:40.000, niños y adolescentes). La FA es causada por la
deficiencia en la expresión de la proteína frataxina (FXN) y, en algunos
casos, por mutaciones  puntuales que alteran la estabilidad o la función de
esta proteína. La FXN se expresa en el citoplasma y luego es importada a la
mitocondria donde participa en el metabolismo del hierro. Actúa como
chaperona de hierro uniéndolo y cediéndolo  a otras proteínas 
(biosíntesis
de hemo proteínas y de proteínas con centros Fe-S). Ciertas variaciones
presentes en la región C-terminal de la FXN (CTR) se correlacionan con la
estabilidad conformacional de los diferentes homólogos. Sin embargo, no se
conocen con precisión cuáles son los determinantes moleculares de estas
diferencias en estabilidad termodinámica. Tampoco se conocen las  relaciones
entre esta región (CTR),  el proceso de consolidación del plegado de la
FXN, la dinámica molecular y la función biológica de la proteína.
Nosotros
postulamos que la función de la FXN humana podría estar modulada y regulada
por la dinámica de la interacción entre las hélices α1 y α2 y el
péptido
196-210 (CTR).